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当“脱发+肿块”不只是皮肤病…
撰文：杰尼
头皮结节、脱发、局灶性肿胀……这些看似普通的皮肤表现，在日常门诊并不罕见。很多医生第一反应是毛囊炎、脂溢性皮炎，甚至皮脂腺囊肿。然而，如果这类症状出现在一位青春期女孩身上，并迅速演变为反复的无菌性脓肿、大片脱发、瘢痕形成，你还会仅仅把它当成“皮肤科小病”吗？
近年来，风湿免疫领域对SAPHO综合征的关注逐渐增加。作为一类以骨关节病变和皮肤表现为主的慢性复发性炎症性疾病，SAPHO综合征的皮肤症状远不止掌跖脓疱或聚合性痤疮那么简单。事实上，一些极为隐匿的皮肤改变——尤其是头皮、腋窝、面部深层结节样病灶，往往更容易误导临床判断。
近期，The Lancet Rheumatology报道了一例罕见病例[1]：青少年女性因头皮病变就诊，最终确诊为SAPHO综合征并发头皮穿掘性蜂窝织炎，病理证实为中性粒细胞性脓肿。这样的案例，你见过吗？
病例介绍 患者为一名13岁女性，因头顶部出现轻度皮下肿胀伴局部脱发前来就诊（见图1A）。追溯病史，患者于2年前已被明确诊断为SAPHO综合征，依据包括多灶性骨髓炎（累及长骨骺干端、骨盆、肋骨及椎体，见图1B）及丘疹脓疱性掌部皮疹。确诊后，她接受了双膦酸盐及英夫利昔单抗的规范治疗。初次骨活检未发现恶性肿瘤，但细菌培养中检出痤疮丙酸杆菌，这是一种在SAPHO综合征患者中较为常见的微生物。
图1：（A）头皮初诊表现，可见局灶性脱发；（B）双下肢MRI（STIR序列）提示右腓骨远端及左胫骨干骺端出现高信号灶，考虑骨炎
进入随访期后约四个月内，患者头皮病灶逐渐进展，演变为多个体积较大的皮下结节，伴随脓性分泌物、皮肤增厚及脱发范围的不断扩大（见图2C）。期间，由于对英夫利昔单抗出现不耐受，治疗方案调整为托法替布，而头皮病情的加重亦恰发生于换药期间。复查实验室检查提示轻度炎症状态：C-反应蛋白升高至47.8mg/L（正常上限1.0mg/L），中性粒细胞计数达14.3×10⁹/L（参考范围：1.8-7.0×10⁹/L）。影像学同时提示多个活动性骨髓炎灶存在。鉴于病情变化及需明确诊断，托法替布随即暂停，后未再次启用。
图2：（C）随病情进展，头皮病变形成多个无菌性皮下脓肿，伴瘢痕及大片脱发
针对头皮脓肿所进行的微生物学评估（包括病理活检与拭子培养）两次均未发现明确病原体；分枝杆菌和真菌培养结果也均为阴性。组织病理显示头皮深部存在明显中性粒细胞性脓肿，伴毛囊炎和毛囊结构破坏，并可见真皮层纤维化（见图3D、E）。为排除原发免疫缺陷，对IL1RN、PSTPIP1等相关基因进行了测序，未发现致病性突变。
图3：（D，E）头皮活检苏木精-伊红染色示深层中性粒细胞性脓肿、毛囊破坏及真皮纤维化。图D为低倍镜（×50），红框区域于图E中高倍放大（×200）。真菌、分枝杆菌及细菌染色（Grocott、PASD、Alcian Blue-PAS、革兰）均为阴性（图未展示）。
综合临床、病理及微生物检查结果，最终考虑诊断为头皮蜂窝织炎。在局部应用强效外用糖皮质激素治疗无效后，改为口服异维A酸联合系统性糖皮质激素（泼尼松0.5mg/kg，逐步减量）治疗。随访1年，患者皮下脓肿显著好转，脱发区域明显恢复，骨髓炎虽仍有轻度活动，但在持续应用双膦酸盐与异维A酸治疗下，整体病情控制良好。
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苏公网安备32021302002628号 )
发表于 2026-1-15 20:40:15