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散发性包涵体肌炎(inclusion body myositis, IBM)是一种罕见的获得性肌肉疾病,主要累及 45 岁以上人群。尽管归类于特发性炎性肌病,但其临床病程独特 —— 常表现为缓慢进展、不对称的肌无力,以手指屈肌和股四头肌受累为主,并伴有炎性与退行性共存的组织学改变,且对免疫抑制治疗反应不佳。
在 IBM 的诊断与全程管理中,影像学评估具有不可替代的作用,不仅能辅助诊断,还可用于随访及疗效评估。
MRI 可协助诊断并进行疾病表型分析,更重要的是能精准识别受累肌肉区域及疾病活动部位,从而指导肌肉活检的取材位置,有效避免盲穿活检的假阴性。
定期通过 MRI 随访,能够获取肌肉病变活动性的关键信息,并能识别因肌肉已完全被脂肪替代而不再适合继续使用免疫抑制治疗的病例(图 1-2)。
图 1. 冠状位 T1 加权图像显示双侧大腿及骨盆肌群弥漫性重度脂肪浸润,双侧股四头肌近乎完全脂肪替代
图 2. 腿部后方冠状位 T1 加权图像显示双侧腿部肌肉弥漫性中度脂肪浸润
特征性影像表现
在 T1 加权像上,可清晰评估肌肉萎缩与脂肪浸润程度,使其成为量化肌肉萎缩的可靠手段。脂肪抑制 T2 加权像或短时反转恢复序列则能清晰显示反映疾病活动度和治疗反应的肌肉水肿信号(图 3、4)。
图 3. 冠状位 STIR 图像显示大腿层面未见明显水肿信号
图 4. 与下图同层面的冠状位 STIR 图像显示疾病活动期,肌肉水肿主要累及双侧小腿内侧腓肠肌(★ 标示)
IBM 在肌肉受累方面具有较具特征的影像表现:文献报道其脂肪浸润常好发于股四头肌,而股直肌往往相对保留(图 5)。
图 5. 轴位 T1 加权图像显示双侧股四头肌近乎完全脂肪替代,股直肌(★ 标示)与缝匠肌(箭头标示)相对保留
尽管这一模式较为典型,但由于其不足以可靠区分各类炎性肌病,目前 MRI 表现尚未被纳入 IBM 的正式诊断标准。
IBM 的诊断仍需结合临床表现、血清肌酶升高、肌电图异常及肌肉活检结果。基因检测也可作为鉴别环节,以排除遗传性肌营养不良(如强直性肌营养不良 2 型)等疾病。
小结 目前 IBM 尚无有效治疗方法,多数患者对现有治疗抵抗。然而,随着对疾病病理机制认识的深入,新的治疗策略正在探索中。MRI 作为客观、可视化的评估工具,能够清晰呈现肌肉异常的程度与性质,尤其在 STIR 序列图像上可准确识别疾病活动期及治疗无效患者中出现的高信号改变,将持续在疾病分期、疗效判断及预后评估中发挥关键作用。
特别说明 | 本文仅供医疗卫生等专业人士参考
参考文献(上下滑动查看) [1] Vieira AC, Vieira A. Sporadic inclusion body myositis: a rare hazardous entity with important imaging findings. Acta Reumatol Port. 2020;45(2):147-149.
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